Friday, September 28, 2012

პორფირია



პორფირია არის მემკვიდრეობითი დარღვევა სისხლში რომლის დროსაც ჰემოგლობინის არაცილოვანი ნაწილი-ჰემა-გადაიქცევა ტოქსიკურ ნივთიერებად,რომელიც ჭამს კანქვეშა ქსოვილებს რის გამოც კანი ნელ-ნელა ხდება ყავისფერი, და უფრო თხელი და მზის შუქის მოხვედრისთანავე სკდება,ამიტომაც პორფირიით დაავადებულებს დროთა განმავლობაში კანი წყლულით ეფარებათ. წყლულები და ანთებები აზიანებენ ხრტილებს-ცხვირსა და ყურებს,დეფორმაციას იღებენ მათ გამო.წყლულები, ფარავენ ქუთუთოებს და კრუნჩხავენ თითებს,ადამიანი საშინელ შეხედულებას იღებს. მზის მათ საშინელ ტკივილებს აყენებს.


პორფირიით იტანჯებოდა ინგლისის მეფე გეორგ III,მაგრამ გვიან,მაგრამ მაინც როცა მეფეს აღმოაჩნდა ჩვენებები მომატებულ მგძნობელობაზე მზის სხვებისადმი,დაუზაუსტდა დიაგნოზი ვარიეგატულ პორფირიაზე.სწორედ ამით შეიძლება აიხსნას შეუწყვეტელი ფიზიკური,ფსიქიკური ტანჯვა და ემოციური გაუწონასწორობლობა რუსეთის უკანასკნელი იმპერატრიცა-ალექსანდრასი(დედოფალი ვიქტორიას შვილიშვილი),რომელიც ასე ტრაგიკულად მოქმედებდა მის მეუღლე-ნიკოლოზ II-ზე.გენური ინჟინერია დამარხავს კაცობრიობის ისტორიაში ყველაზე გამოუცნობ დაავადება-პორფირიას,რომ არა ეს “‘ვამპირების დაავადება”",-არ იქნებოდა მითები დრაკულაზე,არც რაიმე სისხლისმწოველებზე,სინათლის მოშიშებზე,ეშვიან პერსონაჟებზე.უკვე წარმატებითაა დასრულებული დნმ-ს ექსპერიმენტების სერია თევზებისა და თაგვების ზოგიერთ სახეობაზე:თანდაყოლილი პორფირია კოპრექტირებული იქნება,ხოლო შეძენილს კი უახლოესი საშუალებებით განკურნავენ,ასე რომ ავადმყოფობას ბლოკირებას გაუკეთებენ უკვე ადრეულ სტადიაშივე,როცა ის არაფრით განსხვავდება ასობით მსგავსი სისხლის პათოლოგიისაგან.ისინი მაინც არსებობენ!გენური მედიცინის მორიგი მიღწევა ფართო საზოგადოებისთვის შეუმჩნევლად დარჩებოდა,რომ არა ვამპირების ასეთი დიდი პოპულარობა.პრაქტიკულად კი,ავადმყოფი გართულებული პორფირიის ყველა სიმპტომით-ტიპიური ვამპირია!
ტრადიციული მედიცინა დღემდე უარყოფს პორფირიის მითოლოგიასტან კავშირს,თუმცა გამოჩნდა ორი გაბედული დოქტორი,რომელთაც ამის შესახებ უკვე ღიად შეუძლიათ განაცხადონ.პორფირიის ვამპირიზმტან კავშირზე პირველად განაცხადა დოქტორმა ლი ილისმა დიდი ბრიტანეთიდან.1963 წელს სამეფოს სამედიცინო საზოგადოებაში წარმოადგინა მონოგრაფია “”პორფირიაზე და მაქციების ეტიმოლოგიაზე”",რომელიც შეიცავდა ძალიან დაწვრილებით განხილვას ისტორიულად აღწერილი მაქციებისა და ვამპირების შედარებების პორფირიის სიმპტომატიკასთან.
აღმოჩნდა,რომ ექიმებმა უკვე დღევანდელ დღეს პორფირიის შესახებ არცთუ ისე ცოტა რამ იციან.დადასტურებულია,რომ ამ იშვიათი ფორმის გენური პათოლოგიით ავადდება ერთი ადამიანი 200 ათასიდან(სხვა მონაცემებით 100 ათასიდან).მედიცინაში არწერილია დაახლოებით 100 შემთხვევა თანდაყოლილი პორფირიისა,როცა დაავადება უკვე განუკურნებელი იყო.დაავადება ხასიათდება იმით,რომ ორგანიზმს აღარ შეუძლია წარმოქმნას სისხლის ძირითადი კომპონენტი-წითელი სხეულები,რომელიც თავისთავად აისახება სისხლში ჟანგბადისა და რკინის დეფიციტით.
დაავადება პრაქტიკულად განუკურნებელი იყო XX საუკუნის მეორე ნახევრამდე.იმის და მიუხედავად,პორფირია არ არის ფსიქიური დაავადება,ის დამანგრევლად აისახება მაინც ფსიქიკაზე.ადამიანი შეიძლება თვითმკვლელობამდეც კი მიიყვანოს.ლი ილისი თვლიდა,რომ ყველა დაავადებული განიცდის ფსიქიკური აშლილობის გადახრების სხვადასხვა ფორმებს-მსუბუქი ისტერიიდან მანიაკალურ-დეპრესიულ ფსიქოზამდე და დავრდომილ ბოდვამდე,რასაც თავისთავად არ შეიძლებოდა თავზარი არ დაეცა და პანიკა არ გამოეწვია ამის შემთხვევითი მოწმისათვისაც კი.ამას კიდევ მივუმატოთ საერთო არაჯანსაღი შუასაუკუნოვანი ფონი-ეშმაკის მოციქულებისა და ალქაჯების ინკვიზიციები და მასობრივი სიკვდილით დასჯა.


პორფირია უფრო ხშირად გვხვდებოდა შუასაუკუნეებში შვეიცარიასა და შვედეთში.ამის მერე ჩაისახა მითი ვამპირებზე.ამ დაავადებას კარგად იცნობენ დანარჩენ ევროპულ ქვეყნებშიც.განსაკუთრებით სამეფო დინასტიებში.ამის შესახებ წერს ისტორიკოსი ენდრიუ ვილსონი თავის წიგნში “”ვიქტორიანელები”"(2002წ).ცნობილი დედოფალი ვიქტორიას(1819-1901) მმართველობის დროს ბრიტანულ სამეფო ოჯახში მძვინვარებდა მემკვიდრეობითი პორფირია.თავად ის გახდა მეფე გეორგ III-ის სიგიჟის მიზეზი,რომელიც იყო ვიქტორიას ბაბუა.შეშლილობის შეტევები მას ემართებოდა 1801,1804 და 1810 წლებში;1811 წლიდან მისი მდგომარეობა საერთოდ აღარ გაუმჯებესებულა,ხოლო მანამდე 1808 წელს კი ის დაბრმავდა კიდეც.თანამედროვე გამოკვლევები გვიმტკიცებენ,რომ გეორგ III-ის შეშლილობის მიზეზი ნამდვილად პორფირია იყო-იშვიათი დაავადება,რომელიც დაკავშირებულია ნივთიერებათა ცვლის დარღვევასთან.მეფე გარდაიცვალა 1820 წლის 29 იანვარს.
“”ექსპრეს-გაზეთის”" მიმომხილველი ვლადიმერ ლაგოვსკი წერს ერთ პორფირიით დაავადებული გოგონას შემთხვევაზე,რომელიც აღნიშნული დაავადებით 15 წელი იტანჯებოდა(მისი ვინაობა და მისამართი შეგნებულად არ წერია).”"დღის შუქი მომაკვდინებელია კატიასათვის,მზეს იგი თითქმის ერთ წუთში შეუძლია ცოცხლად დაწვას.გოგონა დაავადებულია,მაგრამ გარშემომყოფთათვის საშიშროებას არ წარმოადგენს.კატიასათვის ღამე უკვე 15 წელია გრძელდება.ადრეული ბავშვობიდან მას სახეზე და ხელებზე დღის შუქზე უჩნდებოდა ლაქები და გამონაყარი.გოგონა იწყებდა ყვირილს,ეგონათ რომ ეს ჩვეულებრივი დიათეზი იყო და გაუვლიდა,მაგრამ ლაქები არ უქრებოდა.პირიქით-ისინი წყლულებად გადაექცა.-ექიმებს არ შეეძლოთ დაესვათ დიაგნოზი,-ყვება კატიას დედა,-მათ მხოლოდ დაადასტურეს,რომ გოგონას ქონდა არანორმალური რეაქცია მზიშ შუქისადმი და მირჩიეს გოგონა მუდამ სიბნელეში მემყოფებინა.რჩევა მართლაც სასარგებლო გამოდგა.სიბნელეში გატარებულმა რამდენიმე დღეს წყლულები სრულიად შეუხორცა უკვალოდ.მაგრამ ის ისევ ჩნდეობდა იმ შემთხვევაში,როცა კი გოგონა რამდენიმე წამით მზის შუქზე გავიდოდა და ყოველ ჯერზე სულ უფრო და უფრო მკვეთრად ვლინდებოდა.
მთვარეზე გოგონა ნორმალურად რეაგირებდა.არ იფარებოდა მისი კანი წყლუებით ელექტრო ნათურის შუქზეც.კატიასატვის მომაკვდინებელი იყო მხოლოდ გარკვეული სახის გამოსხივება-ძირითადად ულტრაიისფერი სპექტრის.უმაღლესი დონის გარუჯვის საწინააღმდეგო კრემები ეხმარება მას მხოლოდ დროებით:სადღაც 5 წუთამდე.შემდეგ კი ეწყება გაუსაძლისი ტკივილები.ადრე როცა გოგონა პატარა იყო,მას ადგილიოდან ადგილამდე გადაადგილებდნენ დახურულ ჩანთაში.ახლა კი მას შეუკერეს შუქგაუმტარი მუზარადი მილით,რომელიც ჰაერს აწვდის სასუნთქად.ზაფხულობით კი ის ატარებს პალტოს და ხელთათმანებს.გოგონა სკოლაში არ დადის.ის სახლში მეცადინეობს მასწავლებლებთან,ოთახში,სადაც შუქგაუმტარი შუშებიანი ფანჯრებია.
უფროსები ავრცელებენ ბოროტ ჭორებს,-ამბობს კატიას დედა,-თითქოსდა ჩემი გოგონა ვამპირია და ნებისმიერ მომენტში შეუძლია ვინმე დაკბინოს.ერთმა გაზეთმა დაწერა კიდეც,რომ ის ღამ-ღამობით ყმუისო.რადიკალური საშუალებები არ არის,ხოლო არსებული კი წამალი კი ამსუბუქებს კანის შეხორცებას.
იგორ კურპატოვი,რამპ-ის ჰემატოლოგიური ცენტრის თანამშრომელი იმედოვნებს,რომ კატია მართლაც პოტენციური ვამპირია.
-გოგონას აქვს იშვიათი დაავადება-პორფირია,-ამბობს ის.ამის მიზეზი აღმოჩენილი იქნა 10 წლის უკან.მაგრამ თვითონ სნეულება მანამდეც არსებობდა.შუასაუკუნეების ვამპირების ლეგენდებში აღწერილნი არიან ადამიანები,რომლებიც ამ დაავადებით იყვნენ შეპყრობილნი.ჩვენი კანადელი კოლეგები პროფესორ დოლფინის ხელმძღვანელობით თვლიან,რომ მას გენების დეფექტი იწვევს.ჩვენ ბოლომდე არ ვართ დარწმუნებულნი,მაგრამ აი რაში მდგომარეობს არსი;ადამიანი გაჯერებულია პიგმენტებით ე.წ. პორფინებით,ისინი შედიან სისხლის შემადგენლობაში,მაგალითად ჰემოგლობინში,რომელიც წითელს ხდის სისხლს.ავადმყოფებს ჩვეულებრივად პორფირინის ცირკულაცია ერღვევათ.ისინი გროვდებიან კანის ქვეშ და მზის შუქის გავლენის ქვეშ ისინი იღებენ დამანგრეველ ძალას.იწყებენ შხამიანი ატომარული ჟანგბადის გამოყოფას,რომელიც ფაქტიურად ჭამს გარშემო ყველა ქსოვილს.სახის ნაკვთები შეიძლება ისე შეიცვალოს,რომ ვეღარ იცნონ და ხალხისთვის გახდეს ძალზედ შემაძრწუნებელი სანახავი.ასეთი ადამიანები მზეს ემალებიან და გარეთ მარტო ღამით გამოდიან,სრულიად შესაძლებელია,რომ ბევრი ავადმყოფი სვამდა სისხლს,მაგრამ არა დემონური მიზნით,არამედ როგორც წამალს.და ამას ასეთი ახსნა აქვს:ისინი ინტუიციურად გრძნობდნენ,რომ საჭირო იყო შეევსოთ ჰემოგლობინის ნაკლებობა და მისი ამოღება შეიძლებოდა მხოლოდ ადამიანის სისხლიდან.სისხლის ხშირი მიღება კი ამსუბუქებდა დაავადებისგან მიყენებულ ტანჯვებს.დღევანდელ დღეს კი ეს ზედმეტია,რადგან ჰემოგლობინი ყველა აფთიაქში იყიდება.
…XX საუკუნის 80-იან წლებში პროფესორმა უეინ ტიკანენმა მხარი დაუჭირა ლი ილისს,განაცხადა რა,რომ მან შეძლო გამოეცნო ვამპირების ბუნების საიდუმლო.”"ძირითადად,ყველა ევროპულ მითოლოგიაში ვამპირებსა და მაქციებზე,-თვლის პროფესორი,-დევს რეალური მოვლენები და ფაქტები”".მისი აზრით,თქმუებებში,სადაც შეთხზულია არანამდვილი დეტალები და ყოველგვარი სისულელე,დევს მრავალი ადამიანის ბედი,რომლებიც იტანჯებოდნენ პორფირიის მძიმე ფორმით.პორფირია მემკვიდრეობითი დაავადებაა,როგორც თვლის ასევე ტიკანენიც,ხშირ შემთხვევაში ჩნდება ახლო ნათესავების სისხლის აღრევით.ამიტომაც ვამპირები ჩნდებოდნენ ისეთ ცივილიზაციისგან მოწყვეტილ ადგილებში,სადაც ცხოვობდნენ ადამიანები ბარბაროსული ცხოვრების წესით.ამასთან,როგორც თანამედროვე სტატისტიკა გვიჩვენებს,თუ პორფირია რომელიმე მშობელში დაფიქსირდა,მაშინ 25% შემთხვევებიდან მისი შვილიც ავადდება.როგორც დავინახეთ,ეს ხდება არამარტო მიყუებულ სოფლებში,არამედ ცივილიზაციის ცენტრებშიც.
პორფირიის დაავადების გაჩენის ძირითადი მიზეზები ბოლომდე შესწავლილი არ არის, თუმცა უმეტეს შემთხვევაში იგი ჩნდება ინცესტის, ანუ ახლო ნათესავებში სისხლის აღრევის შედეგად. ამით აიხსნება დაავადების ფართოდ გავრცელება ტრანსილვანიის მთის რაიონებში, სადაც ადამიანებს სპეციფიკური ცხოვრების წესი ჰქონდათ. დღეს ეს უიშვიათესი დაავდაება და რთულად, მაგრამ მაინც განიკურნება ქიმიოთერაპიითა და სისხლის ხშირი გადასხმით.

No comments:

Post a Comment